REVISTA DA ASSOCIACAO PAULISTA DE CIRURGIOES DENTISTA-APCD-

Vol. 62 No. 5      Setiembre-Octubre 2008

ISSN: 0004-5276      UBIC: 254

RESUMO

A displasia cleidocraniana é uma síndrome relativamente rara, congênita, de transmissão hereditária, com caráter autossômico dominante, apresentando anomalias esqueléticas características, bem como, manifestações na cavidade bucal que são importantes e deve ser de conhecimento do cirurgião-dentista. O trabalho relata o caso de uma paciente portadora dessa displasia, assim como, sua possível etiologia, formas de tratamento, manifestações génicas, características clínicas e radiológicas que podem apresentar. Conclui-se que é importante um correto diagnóstico, planejamento e intervenção precoce nos pacientes portadores de displasia cleidocraniana. DESCRITORES: displasia cleidocraniana; doenças ósseas; anormalidades dentofaciais; maloclusáo.

ABSTRACT

The Cleidocranial Dysplasia is a relatively rare, congenital syndrome of hereditary transmission, with dominant autosomal character, presenting characteristic skeletal anomalies, as well as manifestations in the oral cavity that are important and must be of knowledge of the dentist. The work reports the case of a carrying patient of this dysplasia, as well as its possible etiology, forms of treatment, genetic manifestations, clinical and radiological characteristics that it may present. It was concluded that it is important a correct diagnosis, planning and precocious intervention in the carrying patients of cleidocranial dysplasia. DESCRIPTORS: cleidocranial dysplasia; bone diseases; maxillofacial abnormalities; malocclusion.

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