REVISTA DE LA ASOCIACION ODONTOLOGICA ARGENTINA

Vol. 97 No. 4      Agosto-Setiembre 2009

ISSN: 0004-4881      UBIC: 250

RESUMEN

La enfermedad de von Recklinghausen, o neurofibromatosis tipo 1, es una enfermedad de origen hereditario autosómico dominante. Presenta lesiones cutáneas, malformaciones esqueléticas y algún grado de retraso mental. Es frecuente que afecte la región de cabeza y cuello. La presencia de neurofibromas, tumores de la vaina nerviosa de comportamiento benigno y crecimiento lento es altamente probable durante la evolución de la enfermedad. Los plexiformes son patognomónicos de la enfermedad. La importancia de su estudio reside en el compromiso estético y funcional y en el mayor riesgo de su transformación maligna. No hay tratamiento específico; en general éste es sintomático y centrado en la prevención o el tratamiento de las complicaciones. Se deben realizar seguimientos clínicos e intervenciones quirúrgicas cuando las lesiones comprometen la estética o la función. La confirmación diagnóstica es sólo posterior al examen histológico. Se presenta un paciente con neurofibroma plexiforme en lengua y la revisión de la literatura sobre el tema. Palabras clave: neurofibromatosis, enfermedad de von Recklingha usen, tumor nervioso, tumor de lengua.

SUMMARY

von Recklinghausen's disease or neurofibromatosis type 1, is an autosomal dominant genetic disorder. Its manifestations are characterized by cutaneous lesions, skeletal malformations and some degree of mental impairment. It is likely to affect the neck and head region. The presence of neurofibroma, neural sheath benign and slow growth tumor, is highly likely to take place within the evolution of the disease. Plexiform neurofibroma is pathognomonic of the neurofibromatosis type 1. The importance of its study relies on the compromise of aesthetic, functional and also the high risk of a malignant transformation. There is no specific treatment and it is symptomatic in general and based on prevention or treatment of complications. Clinic follow-ups and surgical interventions must be performed when the lesions affect aesthetics and function. The diagnostic confirmation is achievd after the histological exam. A patient with plexiform neurofibrorna of the tongue is presented, with a review of the literature on the subject. Key Words: neurofibromatosis, von Recklinghausen's disease, neural tumor, tongue tumor.

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