ODONTOESTOMATOLOGIA - PUBLICACION OFICIAL DE LA FACULTAD DE ODONTOLOGIA UNIVERSIDAD DE LA REPUBLICA URUGUAY

Vol. 9 No. 9                  Julio 2007

ISSN: 07997-0374      UBIC: 184-G

Resumen

Los autores presentan la evolución de un paciente diagnosticado como portador del Síndrome Gorlin y Goltz que también es denominado Síndrome Carcinoma Nevo Basocelular (NBCCS). Este cuadro patológico representa un raro desorden genético caracterizado por múltiples nevus basocelulares (NBS), queratoquistes odontogénicos (QQO) en ambos maxilares, alteraciones neurológicas y otras manifestaciones menos frecuentes. Se describe el caso clínico de un niño de 10 años, quien presentaba QQO en los maxilares, múltiples nevus cutáneos, alteraciones esqueléticas y otros trastornos. Se destaca la importancia del diagnóstico temprano en la consulta odontológica. Se analizan las posibles conductas terapéuticas de los QQO que cumplen con mayor resultado de éxito en el control de recurrencia de los mísmos, destacándose la aplicación de tratamientos conservadores. Palabras clave: Síndrome Carcinoma nevo basocelular, queratoquiste.

Abstract

The authors report the evolution of a patient diagnosed with Gorlin and Gotz Syndrome, also known as Nevoid Basal Ceil Carcinoma Syndrome (NBCCS). It is a rare genetic disorder that includes multiple basal cell carcinomas, odontogenic keratocysts involving both the mandible and the maxillae, neurological and other less frequent symptoms. A clinical case of a 10 year old boy, with odontogenic keratocysts in the upper and lower jaws, multiple skin nevus, skeletal malformations and other related symptoms is presented. Diagnosis at the dental office is emphatized. Different treatment modalities for the keratocysts are analyzed in order to provide the best possible results to control their high recurrence rate, specially conservative treatments. Key words: Syndrome basal cell nevoid carcinoma, keratocyst.

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