CLINICA E PESQUISA ODONTOLOGICA REVISTA DE

Vol. 4 No. 1      JANEIRO-ABRIL 2008

ISSN: 1807-5274      UBIC: 295-M

ABSTRACT

Hereditary ectodermal dysplasia is a condition associated with deformation of one or more ectodermal derivatives which are typically inherited as a cross-linked recessive trait so that the frequency and severity of the condition is more pronounced in males than in females. The objective of this report is to present two female patients with hereditary ectodermal dysplasia, each of hypohydrotic and hydrotic type. These patients showed reduced number of teeth with structural changes which could be explained by X chromosome inactivation i.e., "Lyon" hypothesis, and also the present cases throws light on practical difficulties encountered in clinical diagnosis. Keywords: Anhydrotic ectodermal dysplasia; Hypohydrotic; Lyon hypothesis; Anodontia.

RESUMO

A displasia ectodèrmica hereditària è uma condição associada com defeito de um ou mais derivados ectodèrmicos que são tipicamente herdadas como traço recessivo por lincagem cruzada, de maneira que a frequência e severidade da condição è mais pronunciada em homens do que em mulheres. O objetivo deste relato è apresentar dois pacientes do sexo feminino com displasia ectodèrmica hereditària, tipos hipohidròtico e hidròtico. Essas pacientes apresentaram nùmero de dentes com alterações estruturais que podem ser explicadas pela inativação do cromossoma X, isto è, a hipòtese de "Lyon". Igualmente os presentes casos elucidam as dificuldades pràticas encontradas no diagnòstico clìnico. Palavras-chave: Displasia ectodèrmica anihidròtica; Hipohidròtica; Hipòtese de Lyon; Anodontia.

| Volver |